Biology) Acute Myeloid Leukemia (AML, 급성 골수성 백혈병) 정보 및 분류, 발병률

 

Acute Myeloid Leukemia (AML, 급성 골수성 백혈병)

골수 (bone marrow)에서 비정상적인 세포들이 만들어져 발생하는 혈액암의 한 종류로, 성인에게 가장 흔하게 발생하는 혈액암 종류 중 하나로 고령 환자의 비율이 높다. 공격적이고 빠르게 진행되며, 빠른 치료가 필요함.

 

출처(www.cancer.gov)

 

골수에서 만들어진 blood stem cells (immatured)는 myeloid stem cell (골수계줄기세포) 이나 lymphoid stem cell (림프계간세포)로 분화하며, lymphoid stem cell은 white blood cells (백혈구)로 분화된다. AML 환자에서, myeloid stem cell이 미성숙한 white blood cell (-> myeloblast)로 분화되거나, 너무 많은 stem cell이 비정상적인 적혈구, 혈소판으로 분화되는 경우도 있다. 이러한 정상적인 역할을 하지 못하는 혈액세포로 인하여 감염, 빈혈, 출혈 등이 일어난다. 

 

 

AML의 분류

The French-American-Britishi (FAB) classification of AML

1970년 프랑스, 미국, 영국의 백혈병 전문가들이 세포의 종류와 성숙 단계에 따라 AML을 분류함. 일반적으로 염색 이후 세포모양에 따라 단계가 결정된다.

FAB subtype	Name
M0	Undifferentiated acute myeloblastic leukemia
M1	Acute myelobalstic leukemia with minimal maturation
M2	Acute myelobalstic leukemia with maturation
M3	Acute promyelocytic leukemia (APL)
M4	Acute myelomonocytic leukemia
M4 eos	Acute myelomonocytic leukemia with eosinophilia
M5	Acute monocytic leukemia
M6	Acute erythroid leukemia
M7	Acute megakaryoblastic leukemia

 

 

WHO classification of AML

FAB classification의 경우 모양에 따라 분류되기 때문에 한계점이 있음. 이에 WHO에서 AML을 세분화하여 분류함 (2016년 updated)

• AML with certain genetic abnormalities (gene or chromosome changes)
  • AML with a translocation between chromosomes 8 and 21 [t(8;21)]
  • AML with a translocation or inversion in chromosome 16 [t(16;16) or inv(16)]
  • APL with the PML-RARA fusion gene
  • AML with a translocation between chromosomes 9 and 11 [t(9;11)]
  • AML with a translocation between chromosomes 6 and 9 [t(6:9)]
  • AML with a translocation or inversion in chromosome 3 [t(3;3) or inv(3)]
  • AML (megakaryoblastic) with a translocation between chromosomes 1 and 22 [t(1:22)]
  • AML with the BCR-ABL1 (BCR-ABL) fusion gene*
  • AML with mutated NPM1 gene
  • AML with biallelic mutations of the CEBPA gene (that is, mutations in both copies of the gene)
  • AML with mutated RUNX1 gene*
• AML with myelodysplasia-related changes
• AML related to previous chemotherapy or radiation
• AML not otherwise specified (This includes cases of AML that don’t fall into one of the above groups, and is similar to the FAB classification.)
  • AML with minimal differentiation (FAB M0)
  • AML without maturation (FAB M1)
  • AML with maturation (FAB M2)
  • Acute myelomonocytic leukemia (FAB M4)
  • Acute monoblastic/monocytic leukemia (FAB M5)
  • Pure erythroid leukemia (FAB M6)
  • Acute megakaryoblastic leukemia (FAB M7)
  • Acute basophilic leukemia
  • Acute panmyelosis with fibrosis
• Myeloid sarcoma (also known as granulocytic sarcoma or chloroma)
• Myeloid proliferations related to Down syndrome

 

 

미국내 발병률 및 사망률

출처(seer.cancer.gov)

 

미국 2016년-2020년 통계에 따르면, 

 

연간 발병률: 4.1명/100,000명

사망률: 2.7명/100,000명

2020년 유병환자: 73,168명

 

AML은 미국내 전체 암 발생 케이스에서 약 1% 정도 차지하며, 65-74세 사이에서 가장 많이 진단됨.

 

 

> 참고

www.cancer.org  

www.cancer.gov